Orthopaedkirurgi.dk
Velkommen > Anomalier

Anomalier

Diagnoser

  • Digitus manus accessorius.......................Q69.0
  • Pollex accessorius....................................Q69.1
  • Polydactyli uden specifikation...................Q69.9
  • Syndactylia manus complex m synostose.Q70.0
  • Syndactylia manus simplex u synostose...Q70.1
  • Polysyndactylia manus..............................Q70.4A
  • Syndactyli uden specifikation....................Q70.9
  • Mere følger....

Generelt
Hyppigheden af kongenitte anomalier på OE er ca. 160-200 pr. 100.000 levende nyfødte. De fleste opstår spontant eller nedarves, mens kun et fåtal skyldes teratogene påvirkninger.

Embryologi
Dannelsen af OE starter ca. 4 uger efter gestationen og er tilendebragt efter ca. 8 uger, hvor alle strukturer er dannet. Størstedelen af misdannelserne opstår i denne periode.
Man har lokaliseret signalcentre der styrer tre vækstakser:
Proksimodistal, anteriorposterior (radioulnar) og dorsoventral akse.
Der er endvidere flere kendte gen og protein defekter som man har kædet sammen med forskellige deformiteter. Der henvises til faglitteraturen.

Proksimodistalt:
Man har fundet et organisationscenter kaldet "Apical Ectodermal Ridge" - AER, hvorfra væksten af ekstremiteten foregår. Celler i "Progress Zone" - PZ er synes at blive styret af antallet af delinger, hvorved der opstår en tidshorizont. Ved de første delinger dannes humerus, de næste albuen indtil der har været 8 celledelinger/segmenter og phalanges er dannet.

Anteriorposterion:
Styres af et organisationscenter kaldet "Zone of Polarizing Activity" - ZPA, som man maner styrer udviklingen v.h.a. et "morphogen" der i høj koncentration danner de posteriore elementer og i lav koncentration de anteriore elementer. ZPA består af mesenkymalt væv, der undergår programmeret celledød, og på denne måde sker udviklinger i posterior til anterior retning, og slutter når ZPA er forsvundet.

Dorsoventral:
Organisationscenteret synes at være den dorsale ectoderm. Man mener ligeledes her, at udviklingen styres af morphgener ("Wnt 7a" hos mus), hvor høj koncentration danner de dorsale strukturer og lav koncentration danner de ventrale strukturer.

Undermenu